Neuronale Ceroid-Lipofuszinose

Die Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL) beruht auf einem Gendefekt und verursacht den Ausfall eines von mehreren Enzymen, die bei der Abfallbeseitigung in der Zelle erforderlich sind. Daraus resultiert eine Unterbrechung der "Müllabfuhr", und dieser "Müll" stapelt sich in der Zelle an, bis diese nicht mehr kann.⁠

Zu erkennen ist dies oftmals an neurologischen Symptomen, wie Verhaltensänderung, verminderten Reflexen bis hin zu völliger Taub-/Blindheit. Da sich der "Müll" bei Speicherkrankheiten v.a. in den Nervenzellen ablagert. Defekte in einem, vom beim Hund 9 bekannten Genen, können zu dieser Erkrankung führen. Dazu müssen meistens beide Chromosomen an der selben Stelle defekt sein, es erkranken also nur Homozygote Tiere (reinerbig).⁠

Der Müll sammelt sich schon seit der Geburt an, erste Symptome vernimmt man aber meist erst mit 1 Jahr oder später. ⁠

Das gehäufte Auftreten bei Rassen mit hohem Inzuchtgrad ist typisch für die NCL. Im Beispiel von Prof. Dr. Achim Gruber handelt es sich um eine Alpenländische-Dachsbracke, einen typischen Schweißhund für die Jagd. ⁠

Mittlerweile sind aber mindestens 20 verschiedene Hunderassen von dieser Erbkrankheit betroffen und es werden immer mehr. ⁠

Häufig ist nicht die gesamte Rasse, sondern nur bestimmte Zuchtlinien betroffen, diese Erkrankung wird selten am lebenden Hund diagnostiziert, sondern erst in der Pathologie. Da es sich bei der NCL um eine Ausschlussdiagnose handelt. ⁠

Worauf ich hinaus möchte:⁠

Wenn ein Hund an dieser Erkrankung leidet, ist es wahrscheinlich das beide Eltern Merkmalsträger der Erkrankung sind. Folglich können die Wurfgeschwister mit 25%iger Wahrscheinlichkeit ebenso erkranken, oder mit 50%iger Wahrscheinlichkeit Merkmalsträger sein und diese Erkrankung weitervererben.⁠

Das vermehrte Auftreten von NCL oder ähnlichen Erkrankungen ist Züchtern oft bekannt, wenn sie über längere Zeit züchten und die Schicksale ihrer Tiere verfolgen, trotzdem ist die Rückmeldung solcher Erkrankungen an den Verkäufer oder Züchter unfassbar wichtig. Sowohl in Bezug auf eine Vermeidung eines erneuten Zuchteinsatzes der Eltern, als auch wegen der notwendigen Aufklärung der Käufer von Wurf- und Halbgeschwistern!⁠




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